BIOGRAPHIE DE C GRISCELLI (infodoc.inserm)

Claude Griscelli est né en mars 1936 à Rabat (Maroc). Il a mené ses études secondaires et universitaires au Lycée Gouraud à Rabat et à la Faculté de médecine de Paris.

Docteur en médecine, professeur des universités

Interne des hôpitaux de Paris (1962-1967) ; Research Fellow de la "New York University", boursier des "National Institutes of Health et de l'Inserm - laboratoire du professeur Baruj Benacerraf (1967-1968) ; chef de clinique-assistant des hôpitaux de Paris - département de pédiatrie, hôpital Necker-Enfants malades (1968-1972) ; professeur de pédiatrie et de génétique médicale à l'université Paris V, René Descartes et médecin des hôpitaux - hôpital Necker-Enfants malades (1972-2002), chef du service d'immunologie et d'hématologie du département de pédiatrie - hôpital Necker-Enfants malades (1976-1996),

Directeur de l'unité de recherche 132 de l'Inserm d'immunologie et de rhumatologie pédiatrique (1978-1992)
Fondateur et président de la Fondation des Hôpitaux de Paris (1989-1994), vice-Président (1994)
Délégué à la recherche clinique de la Direction générale de l'Assistance publique - hôpitaux de Paris (1990-1995)
Directeur général de l'Inserm (1996-2001)
Président du conseil scientifique de l'Assistance publique-hôpitaux de Paris (2001-)
Conseiller d'Etat en service extraordinaire (2001-)

En mars 2003, Luc Ferry, Ministre de la jeunesse, de l'éducation nationale et de la recherche, Jean-François Mattei, Ministre de la santé, de la famille et des personnes handicapées, et Claudie Haigneré, Ministre déléguée à la recherche et aux nouvelles technologies, ont confié à Claude Griscelli une mission d'expertise visant à faire l'analyse critique de système français de recherche biomédicale dans ses différentes dimensions et composantes et de proposer un schéma de nouvelle organisation de la recherche biologique, médicale et en santé

Participation à des instances scientifiques
Claude Griscelli a été membre de la commission scientifique spécialisée de l'Inserm «biologie du développement, endocrinologie, os et articulations» (1978-1981) et président de celle d'«immunologie, immunopathologie, maladies transmissibles, microbiologie» (1987-1991)..
Il a également été membre de plusieurs commissions de la Délégation générale pour la recherche scientifique et technique (DGRST) (1976-1979), membre du conseil scientifique de l'Agence nationale de recherche sur le sida (ANRS) (1989-1995), membre du comité de coordination sur l'infection à VIH de l'enfant à l'OMS (1989-1991), président du conseil scientifique de l'Assistance publique-hôpitaux de Paris (APHP) (1990-1994), délégué à la recherche clinique dans le cadre du Programme hospitalier de recherche clinique du ministère de la Santé (1990-1995), président du Centre international de l'enfance (1993-1996), conseiller technique auprès de François Fillon, Ministre de l'enseignement supérieur et de la recherche (1993-1995).

Parcours scientifique
Dès l'année 1964, c'est dans le service du Professeur Jean Bernard, dans l'unité de recherche du professeur Maxime Seligmann, puis dans le laboratoire de Baruj Benacerraf à la New York University que Claude Griscelli s'est spécialisé en immunologie. Ses travaux de recherche ont porté sur l'immunité associée à la muqueuse intestinale. Il a notamment décrit, en collaboration avec Pierre Vassalli, le cycle hémolymphatique des lymphocytes intestinaux, travaux qu'il a poursuivis, avec Delphine Guy-Grand, au sein de l'unité 132 de l'Inserm d'immunologie et de rhumatologie pédiatriques, dirigée, à cette époque, par Pierre Mozziconacci.
Dans le domaine de la recherche médicale, Claude Griscelli a décrit plusieurs maladies génétiques complexes, dont une qui porte son nom, la maladie de Griscelli, participé à la localisation des gènes responsables de certains déficits immunitaires et a été l'un des premiers à recourir aux transplantations de moelle osseuse dans ces affections d'évolution fatale. Ensuite, son équipe a réalisé, avec Alain Fischer, plus de 500 greffes de cette nature et s'est engagée dans une démarche de thérapie génique

Enfin, dans le champ du sida, dès 1984, il a décrit, en collaboration avec l'équipe de Luc Montagnier, la transmission du VIH de la mère à l'enfant et chez l'hémophile traité par le facteur anti-hémophilique. Avec Stéphane Blanche, il a engagé la première étude épidémiologique sur le sida de l'enfant, qui a notamment permis d'éclairer l'histoire naturelle de la maladie et de préciser le taux de transmission du VIH de la mère à l'enfant. Il a mis en place les essais thérapeutiques recourant à une monothérapie, puis à une bi et trithérapie antirétrovirales chez l'enfant et ce dans le cadre d'un programme coordonné européen soutenu par l'Union européenne.

Sociétés savantes
Membre de plusieurs sociétés savantes nationales ou internationales de pédiatrie, d'immunologie et d'hématologie.

Distinctions - Prix
Prix Claude Bernard de la Ville de Paris (1988) ; Fellow au Royal College of Physicians de Londres (1998) ; prix Athena de l'Institut de France, pour ses travaux sur le développement du système immunitaire au cours de la vie embryonnaire et ses anomalies chez l'enfant (1993).

Décorations
Officier de la Légion d'honneur (1995), Commandeur dans l'Ordre national du Mérite (2001)

Publications les plus représentatives

1. Griscelli C, Vassalli P, McCluskey R. The distribution of large dividing lymph node cells in syngeneic recipient rats after intravenous injection. J Exp Med, 130:6, 1427-1451,1969.

2. Guy-Grand D, Griscelli C, Vassalli P. The mouse gut T lymphocyte, a novel type of T cell. Nature, origin, and traffic in mice in normal and graft-versus-host conditions. J Exp Med, 148:6, 1661-1677, 1978.

3. Griscelli C, Durandy A, Virelizier JL, Ballet JJ, Daguillard F. Selective defect of precursor T cells associated with apparently normal B lymphocytes in severe combined immunodeficiency disease. J Pediatr, 93:3, 404-411, 1978. Description du déficit immunitaire combiné sévère lié à une absence sélective de précurseurs T dont le gène sera ensuite localisé (réf. 8 et 9). 

4. Griscelli C, Durandy A, Guy-Grand D, Daguillard F, Herzog C, Prunieras. A syndrome associating partial albinism and immunodeficiency. M. Am J Med, 65:4, 691-702, 1978. Description de la maladie qui sera plus tard dénommée maladie de Griscelli et dont le gène sera décrit (cf réf. 10).

5. Vilmer E, Fischer A, Griscelli C, Barre-Sinoussi F, Vie V, Chermann JC, Montagnier L, Rouzioux C, Brun-Vezinet F, Rosenbaum W. Possible transmission of a human lymphotropic retrovirus (LAV) from mother to infant with AIDS. Lancet, 2:8396, 229-230, 1984. Première démonstration de la contamination trans-placentaire par le VIH.

6. de Préval C, Lisowska-Grospierre B, Loche M, Griscelli C, Mach B. A trans-acting class II regulatory gene unlinked to the MHC controls expression of HLA class II genes. Nature, 318:6043, 291-293, 1985. Description du défaut de synthèse d'HLA de classe II liée à une anomalie de la régulation de l'ensemble du complexe.

7. Marcadet A, Cohen D, Dausset J, Fischer A, Durandy A, Griscelli C. Genotyping with DNA probes in combined immunodeficiency syndrome with defective expression of HLA. N Engl J Med, 312:20, 1287-1292, 1985. Description du défaut de synthèse d'HLA de classe II liée à une anomalie de la régulation de l'ensemble du complexe.

8. de Saint Basile G, Arveiler B, Oberlé I, Malcolm S, Levinsky RJ, Lau YL, Hofker M, Debre M, Fischer A, Griscelli C. Close linkage of the locus for X chromosome-linked severe combined immunodeficiency to polymorphic DNA markers in Xq11-q13.. Proc Natl Acad Sci USA, 84:21, 7576-7590, 1987.

9. Markiewicz S, DiSanto JP, Chelly J, Fairweather N, Le Marec B, Griscelli C, Graeber MB, Müller U, Fischer A, Monaco AP. Fine mapping of the human SCIDX1 locus at Xq12-13.1. Hum Mol Genet, 2:6, 651-654, 1993 .

10. Pastural E, Barrat FJ, Dufourcq-Lagelouse R, Certain S, Sanal O, Jabado N, Seger R, Griscelli C, Fischer A, de Saint Basile. Griscelli disease maps to chromosome 15q21 and is associated with mutations in the myosin-Va gene. G. Nat Genet, 16:3, 289-292, 1997.

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